Автор Тема: Некоторые нюансы диагностики  (Прочитано 61 раз)

0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.

birg77out

  • Administrator
  • Hero Member
  • *****
  • Сообщений: 3134
  • Karma: +0/-0
    • Просмотр профиля
Некоторые нюансы диагностики
« : Июль 30, 2019, 10:10:12 am »
Из книги автора Стивен Джуан
Странности нашего тела – 2

Что убило Дадли Мура?

Дадли Мур родился в 1935 г., а умер в 2002 г. Впервые он получил международную известность в 1960-х гг., выступая в комедийном дуэте с Питером Куком. Позже он приобрел еще большую славу как король эпизодов в таких фильмах, как «10», «Артур», «Неискренне ваш», и во многих других. Мур умер от редкой, малоизвестной и стопроцентно смертельной болезни, которая называется прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП). В последние годы своей карьеры он приобрел репутацию ненадежного человека. Его имя фигурировало в неприглядных историях, связанных с вождением в нетрезвом виде и различными супружескими проблемами. Поначалу считалось, что все это связано с алкоголем, но подобное поведение мог объяснять и диагноз ПНП. Эта болезнь медленно лишает тело мышечного контроля. И еще она связана с другими, неторопливо разрушающими мозг болезнями, такими как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и болезнь двигательного нейрона. Болезнью Паркинсона страдали актер Майкл Дж. Фокс, бывший Генеральный прокурор США Жанет Рино, а также папа Иоанн Павел II. Бывший президент США Рональд Рейган страдал болезнью Альцгеймера.

Медицина отчаянно пытается понять характер ПНП и найти способы лечения, но Мура эти попытки спасти уже не могли. Первым симптомом, который заметил Мур, была неспособность держать равновесие. Он также замечал, что пальцы с трудом слушаются его при игре на пианино. В сентябре 1997 г. Муру сделали операцию на сердце, однако симптомы только усилились. Страдая от них в течение пяти лет, он решил, что они связаны с употреблением алкоголя. В январе 1998 г. Мур обратился за помощью к врачам. Он уже больше не мог играть на любимом пианино, с трудом разговаривал и мог проходить только очень небольшие расстояния. Лучшим в мире специалистам потребовалось 13 месяцев, чтобы установить окончательный диагноз – прогрессирующий надъядерный паралич.

Кроме медиков, мало кто хоть что-то знает об этой болезни. Она еще называется болезнь Стила – Ричардсона – Ольшевского, по фамилиям трех врачей, обнаруживших ее. ПНП действительно редкая болезнь: до 1999 г. считалось, что ей болеет всего один человек из 100 тыс. Однако в ходе исследования, проведенного в Великобритании, было установлено, что этой болезнью страдают около 6,4 человека на 100 тыс.^31^ По словам доктора Стивена Рейча, врача, лечившего Дадли Мура в медицинской школе Джонса Хопкинса в Балтиморе, «поскольку первые симптомы ПНП довольно слабые и развиваются в течение нескольких лет, врачи обычно опаздывают с диагнозом. А еще при появлении симптомов пациентам часто ставят ошибочные диагнозы, такие как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, алкогольная интоксикация и даже заболевания внутреннего уха»^32^. Первые симптомы ПНП включают падения, трудности при ходьбе, плохое равновесие и общую заторможенность движений. Страдающие ПНП могут также испытывать трудности с глотанием; от этого и умирают большинство жертв ПНП. Они в конечном итоге теряют способность глотать (дисфагия) и обычно задыхаются (дизартрия). По мнению доктора Х. Р. Морриса и его коллег, при ПНП «разрушение нейронов связано с накоплением гиперфосфорилированных тау-белков, таких как нейрофибриллярные сплетения»^33^. Это можно сравнить с «коротким замыканием», которое происходит в «электрической цепи» нервов мозга из-за «засоров» от скопившихся остатков белка. Чем больше «засоры», тем труднее становится сигналам мозга достигать мышц тела, а значит, и гораздо сложнее контролировать движения. Большой загадкой для ученых является то, что вызывает скопления остатков белков и как можно остановить и повернуть вспять этот процесс.

Однако причина ПНП, возможно, скоро будет определена. Испанские ученые под руководством доктора М. Эзкерры сообщили о выделении того, что, по их мнению, является дефектным геном, вызывающим ПНП^34^. Ученые также установили: остатки белка, «засоряющие» мозг при ПНП, идентичны остаткам, мешающем работе мозга при болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и болезни двигательного нейрона. Есть вероятность, что излечение одной из этих болезней приведет и к излечению остальных.

Почти до самого дня смерти Дадли Мур старался шутить по поводу своей трагической болезни. В сентябре 1999 г., когда ему поставили диагноз ПНП, он сказал: «Я понимаю, что я один, страдающий этой болезнью, на 100 тыс. человек, но я также и член Гильдии киноактеров, в которую входят 100 тыс. человек, работающих каждый день. И думаю, в каком-то смысле можно считать, что я принял на себя эту болезнь, чтобы уберечь от такой трагической судьбы остальных 99 999 членов Гильдии киноактеров». Ты всегда жил смеясь, покойся с миром, Дадли Мур^35, 36^.

birg77out

  • Administrator
  • Hero Member
  • *****
  • Сообщений: 3134
  • Karma: +0/-0
    • Просмотр профиля